导语
脑血管痉挛是蛛网膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage，SAH)后的并发症之一，可继发缺血性卒中，临床症状以意识障碍开始，随后出现运动或言语障碍。在儿科人群中，症状性血管痉挛不常见，其确切患病率尚不明确。本期分享一例表现为复发性癫痫发作、持续性头痛以及肢体无力等症状，最终被诊断为多发性动脉瘤破裂引起的弥漫性脑血管痉挛的病例。本病例摘译编自FrontiersinRadiology杂志CASEREPORT栏目。
病例介绍
患儿女，15岁，既往体健，因反复癫痫发作、持续头痛10d转入小儿神经内科。首次癫痫发作发生在转至我院前11天，为局灶性发作继发全面强直发作，持续5min。癫痫发作后，患者主诉全身无力、头痛和呕吐。无发热，神经系统查体示颈强直。头MRI示无异常，脑电图显示局灶性痫样放电。脑脊液化验除外了中枢神经系统感染。3天后体温升至38℃，之后头痛和发热好转。住院第8天，患者出现第次全身强直发作，意识状态变为嗜睡甚至昏迷。之后又发现患者甲状腺自身抗体升高：游离T41.99ng/dL、抗甲状腺微粒体抗体.1IU/mL、抗甲状腺球蛋白抗体1,IU/mL（正常范围：分别为0.80–1.99ng/dL、16IU/mL和IU/mL），考虑桥本脑病，予静脉注射甲泼尼龙（1g/天）5天。
住院第1天因意识状医院。入院时意识状态为嗜睡。患者持续性剧烈头痛，住院第天，突发双腿无力和构音障碍。住院第3天，患者症状进展为截瘫和失语。查体示双侧巴氏征和踝阵挛阳性。转院当天的头MRI示颈内动脉远端和右侧大脑中动脉周围急性出血（图1）。
图1.转院当天的T示右侧大脑中动脉附近的低信号（短箭头）和左侧ICA远端的动脉瘤（长箭头），表明动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血。
住院第3天的头MRI和MRA示双侧MCA、ACA和ICA远端弥漫性狭窄，以及ICA远端两个小动脉瘤（图D）。除基底池和桥前池SAH外，还发现多灶性矢状窦旁急性梗死（图A-C）。提示动脉瘤破裂导致SAH相关弥漫性血管痉挛可能。
图.发病时DWI(A、B)示矢状窦旁双侧高信号病灶（箭头），ADC(C)示低信号（箭头）提示急性细胞毒性水肿。MRA示脑动脉弥漫性狭窄和颈内动脉远端小动脉瘤（红色箭头）(D)。
在住院第6天进行DSA示双侧脉络膜前动脉和左侧MCA中有3个未破裂动脉瘤，以及双侧ICA远端、MCA和ACA的出血后血管痉挛（图3A、F）。首先给予尼莫地平扩张血管。在住院第7天，在证实血管扩张到足以进行介入治疗后，进行了第1次血管内弹簧圈栓塞闭塞右侧脉络膜前动脉上的未破裂动脉瘤（图3B–E）。术后上运动神经元瘫体征消失。在住院第9天，患者意识清醒，但运动性失语仍存在。住院第15天开始用单句讲话。在住院第17天，进行了第次血管内弹簧圈栓塞治疗左侧脉络膜前动脉瘤（图3G–J）。尽管患者头MRI结果较之前相比梗死区域减小甚微，但是她的临床症状随着康复治疗而改善。最终患者于住院第43天出院，无任何运动障碍。
图3.DSA及动脉瘤弹簧圈栓塞术。前后位(a、F)、侧位(B、G)血管造影可见颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉弥漫性狭窄，以及脉络膜前动脉和左侧大脑中动脉多发未破裂动脉瘤，在3D重建图像(C、H)上显示更清楚。分别在前后位(D)和矢状位(E)上对右侧脉络膜前动脉上的动脉瘤进行第一次血管内弹簧圈栓塞。在前后位(I)和矢状位(J)血管造影中对左脉络膜前动脉瘤进行了二次弹簧圈栓塞术。
出院后10个月进行的脑部MRI和MRA显示双侧矢状窦旁区域脑软化，尤其是左额叶（图4）。当时进行的脑电图显示左或右额叶区有痫样放电。出院后14个月在门诊末次随访时，无神经功能缺损。
图4.随访T(A)显示矢状窦旁区高信号，提示分水岭区受损（箭头）。MRA(B)显示MCA和ACA狭窄改善，表明弥漫性动脉痉挛改善。双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端和大脑前动脉近端的血管仍存在多灶性狭窄。
讨论
这是一例与动脉瘤破裂相关的SAH导致的弥漫性脑血管痉挛的病例。血管痉挛通常发生在SAH后5-10天，可导致脑血流量减少，引起继发性卒中。当发生SAH时，患者可能突发剧烈头痛、恶心、视物模糊或复视、意识丧失、癫痫和颈强直等，该患者存在这些症状，且随着动脉瘤的治疗后患者的神经症状逐渐恢复。
针对弥漫性脑血管痉挛可进行一些鉴别诊断。首先是烟雾病，它是一种以ICA末端狭窄为特征的闭塞性脑血管病，引起脑底部异常血管网的形成。大多数烟雾病患者表现为发作性缺血症状，尤其是在过度通气时。SAH后弥漫性脑血管痉挛与烟雾病的鉴别点是后者具有发作性神经功能缺损症状、MRA上存在烟雾血管和远端动脉分支。本病例中的患者之前未显示任何发作性缺血症状，血管造影结果显示弥漫性血管痉挛，不存在远端动脉分支或烟雾血管。
还可鉴别可逆性脑血管收缩综合征（Reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome，RCVS），RCVS可表现为雷击样头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损和癫痫发作。不同点是RCVS的血管造影通常呈“串珠样”，与该病例中发现的均一血管痉挛不同。
校稿人：杨馨漩、刘大成
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赵子霖
住院医师、硕士研究生在读
首都医科医院神经病学中心
专业方向:脑血管病和神经重症
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重症卒中
作为中国卒中学会重症脑血管病分会的官方
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