男，50岁，皮损始于头面部，之后躯干、四肢皮肤出现进行性增厚、发硬11个月。
头面部表现
躯干部表现
躯干部表现
病理可见表皮层大致正常；真皮胶原纤维间有较多黏蛋白沉积，成纤维细胞增生，少许淋巴细胞浸润。
病理表现
淋巴细胞浸润（黑色箭头），棱形核的成纤维细胞（红色箭头）
病理表现
阿辛蓝染色示黏蛋白（蓝染）沉积
可能的诊断是什么？
A.系统性硬皮病
B.硬肿病
C.骨膜增生厚皮症
D.泛发性黏液水肿
硬化性黏液水肿
临床表现：硬化性黏液水肿是丘疹性黏蛋白病的一个亚型，临床上两者可以同时合并存在，本病多见于成年人，常见丘疹性黏蛋白病的皮损，周身出现弥漫性密集分布的小丘疹，群集而不融合。硬化性皮损主要见于面部，额部皱纹粗大，面部皮肤硬化，表情僵硬。
组织病理学：可见真皮层内有大量黏蛋白沉积，很少或几乎无炎症细胞浸润。
系统性硬皮病
临床表现可见面部皮肤硬化，唇薄、鼻尖，躯干、四肢皮肤硬化，有雷诺现象。
面部皮肤硬化，唇薄、鼻尖
同一患者，躯干皮肤硬化
同一患者，手部皮肤硬化
病理可见表皮层大致正常；真皮层内胶原纤维硬化、排列致密，呈玻璃样变；附属器减少；活动期真皮层内可见灶性淋巴细胞浸润。
系统性硬皮病的组织病理
临床表现：系统性硬皮病的基本损害为弥漫性皮肤硬化，常出现鼻尖、唇薄、肢端硬化，且伴有指尖坏死。临床多伴有雷诺现象。本病常合并肺纤维化等系统损害。血清免疫学检查有抗核抗体、抗着丝点抗体等异常结果。
组织病理学：病理检查除有胶原纤维化改变外，还伴有灶状淋巴细胞浸润。
硬肿病
多见于中年男性，发病前常有感染性疾病史；皮损主要见于颈后及肩部，进行性弥漫性皮肤发硬，呈实质性非凹陷性发硬，与正常皮肤分界不清。
颈后及肩皮肤发硬
颈后及肩皮肤发硬
病理可见真皮层网状层增厚、胶原增厚，胶原纤维束间可见黏液沉积，炎症细胞稀疏。
病理表现
病理表现
胶原间黏蛋白增多
临床表现：本病主要见于中年男性，常在急性热病后发生；主要累及颈项及背部，出现板状皮肤硬化，边界不清，皮损不能捏起。临床有一定的自愈性，常在半年以内自行好转。
组织病理学：真皮网状层增厚，胶原粗大，胶原束之间有黏蛋白沉积，出现“胶原窗”改变，病变部位有少量炎症细胞浸润。
骨膜增生厚皮症
多见于青壮年男性，皮损主要见于前额及头皮，皮肤皱褶粗大，面容呈苦大仇深貌，头皮脑回状，常伴有指端肥大、杵状指。
前额及头皮皮肤皱褶粗大
指端肥大、杵状指
病理可见真皮层胶原纤维组织不同程度增生，少见黏液沉积，可有少量淋巴细胞浸润。
骨膜增生厚皮症的组织病理
病理表现
临床表现：骨膜增生厚皮症主要在前额出现粗大皱纹，常伴有回状颅皮，患者多有肢端肥大症。
组织病理学：为真皮层胶原纤维组织增生，黏液少见。
泛发型黏液水肿
多见于30～60岁女性，常有原发性或继发性甲状腺功能不全；面颊及眼睑水肿、苍白、皮肤粗糙，脱屑而增厚，尤以手臂、大腿明显。
临床表现
病理可见表皮层大致正常，真皮层中部可见大量黏蛋白沉积，导致胶原纤维彼此分离，局部炎症细胞浸润少见。
病理表现
黏蛋白沉积
临床表现：泛发性黏液水肿主要发生在成年女性，常有原发性或继发性甲状腺功能不全，幼年黏液水肿有不同程度的生长阻滞。皮损表现为面颊及眼睑水肿、苍白、皮肤粗糙，尤以手臂、大腿明显；皮损通常无症状。
组织病理学：真皮层内有大量黏蛋白沉积，局部纤维母细胞增生活跃，炎症细胞少见。
小结
这是一组临床出现皮肤弥漫性硬化或面部粗大皮肤皱纹的皮肤病，临床容易误诊；硬化性黏液水肿可以出现周身弥漫性密集分布的小丘疹，群集而不融合；面部出现额部皱纹粗大，皮肤肥厚，表情僵硬。病理检查可见真皮层内有大量黏蛋白沉积，很少或几乎无炎症细胞浸润。
硬肿病多突然发生在急性热病后，皮损累及颈项部、背部，为板状硬化性皮损，不能捏起；病理学检查显示胶原纤维粗大，胶原纤维束之间有少量黏蛋白沉积，炎症细胞较少。
骨膜增生厚皮症主要在前额部出现粗大皱纹，临床类似于硬化性黏液水肿，但通常合并回状颅皮，病理学检查无明显的黏液沉积，但有胶原纤维增生。
泛发性黏液水肿主要发生在成年女性，有甲状腺功能低下，出现弥漫性皮肤肿胀、粗厚，病例类似于硬化性黏液水肿，真皮层内有大量黏蛋白沉积。
总之，以上各病虽有皮肤硬化，面部皱纹粗大，容易误诊，但每种疾病各有临床及病理特点，结合临床及病理特点不难做出正确的诊断。
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