从l4岁关节肿痛、僵硬到关节畸形；从不规范使用激素到18岁股骨头坏死；从类风湿到甲亢－－是什么导致年轻的她残疾并患上甲亢？幼年特发性关节炎（JlA）是儿童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特征，并伴有全身多系统受累，也是造成小儿致残和失明的首要原因。
什么是幼年特发性关节炎呢，JIA的定义：16岁以前起病，持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎，并除外其他已知原因。
JIA分为：全身型、少关节型、多关节型（RF阴性）、多关节型（RF阳性）、银屑病关节炎、与附着点炎症相关的关节炎、未分化的幼年特发性关节炎、巨噬细胞活化综合征等。
任何类型的幼年特发性关节炎全身应用皮质类固醇激素时都应十分慎重，因为长期应用皮质类固醇激素，就算是小剂量应用也可以导致严重不良反应的发生。治疗后幼年特发性关节炎部分症状也可持续到成年，并导致显著的合并症、功能障碍、关节损伤和生长障碍。早期发病的患儿和活动受限关节数更多的儿童，发展为长期功能性身体残疾的风险最高。生长迟缓是多关节型幼年特发性关节炎及全身型幼年特发性关节炎患儿的一个主要问题。
其中类风湿因子阳性多关节型幼年特发性关节炎占JIA的5%-10%，发病年龄多见于童年晚期或青春期10-13岁，其典型表现为进行性、对称性累及众多大小关节。髋关节受累常见并且可能会有功能障碍，所有患儿类风湿因子均阳性，并且57%-73%的患儿抗瓜氨酸肽抗体阳性。
类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎具有与成人类风湿关节炎相同的易感基因，尤其是在HLA－DRB1位点。这类儿童具有关节预后最差，疾病发作9年后，更容易出现关节间隙变窄和骨侵蚀，治疗以免疫抑制剂及生物制剂为主。
张女士，26岁，就不幸遭遇如上情况：在14岁遭遇类风湿因子阳性的幼年特发性关节炎；在18岁遭遇髋关节受累致股骨头坏死而致残疾。事情是怎样的呢，张女士下一步应该如何治疗呢，我们一起来看一看吧！
幼年遭遇双阳性类风湿，不规范治疗害处大－－激素常相伴，骨质疏松及股骨头坏死找上门年，张女士14岁，正值豆蔻年华的少女突然出现四肢关节对称性肿痛，同时晨起关节僵硬，握不住拳，活动后好转，就诊于西安某风湿病院，查类风湿因子阳性，诊断为类风湿关节炎（类风湿因子阳性的多关节型幼年特发性关节炎），给予＂来氟米特、羟氯喹、白芍＂等药物治疗后好转。家人一看药品书，好家伙，各种不良反应能吓死人了，于是自行停用了来氟米特、羟氯喹、白芍等，医生让1－3月后复诊，家人也没带她再去看医生了。可是自行停药后3周左右，多关节肿痛再次找来门来，而且越来越重，家人就让她吃激素及止痛药，疼痛时就吃，不疼或能忍受时就不吃，效果还不错，也就更不到风湿病院复诊了（激素止痛后患无穷）。
年，张女士18岁，正值一朵花的花样年华，张女士出现左侧髋部疼痛，休息后好转，活动后加重，在医院检查提示左侧股骨头坏死，虽然骨科医生叮嘱一定要到风湿专科行正规抗风湿治疗，不能再使用激素止痛了。可是家人没有听，仍自行继续口服强的松及止痛药治疗（激素性股骨头无菌性坏死好发于不规范激素治疗）。
感染诱发风湿活动，多关节肿痛再发，寻求正规风湿免疫专科帮助年4月，不洁饮食后，出现高热，恶心、呕吐、腹泻，医院考虑急性胃肠炎，予抗感染治疗，治疗期间暂停激素及双氯芬酸，腹泻好转。但多关节再次开始肿痛，同时伴心悸、气短。
当地医生考虑是类风湿又犯病了，将张女士转诊医院风湿免疫科。
发热好转却仍心悸、气短，甲状腺功能检查提示甲亢－－关节炎症会误伤甲状腺吗？医院风湿免疫科李治琴主任接诊了张女士，加上抗炎治疗后，体温降至正常，可是心悸、气短仍没有好转，李主任在详细的问诊查体后，检查了甲状腺功能及抗体，甲状腺超声。张女士虽然接受了检查，心里仍犯嘀咕：我得的是关节炎，和甲状腺有什么关系？我脖子也不胀不痛摸不到包块，不是让我多花钱吗？
甲功真是不必要的检查吗？我们且看检查化验结果吧！
化验检查症状评估，类风湿活动，长期激素治疗及炎症致重度骨质疏松化验检查结果回报：
①血沉：95.00mm/h↑；
②C反应蛋白.34mg/L↑；
③类风湿因子.91IU/mL↑；
④抗环瓜氨酸肽：.20U/ml↑；
⑤25—羟基维生素D：9.00ng/ml↓；
⑥骨密度：T-3.7↓；
⑦甲功：TSH0.ulU/ml↓，T.97pmol/l↑，抗甲状腺过氧化物酶抗体lU/ml↑；
⑧甲状腺超声：甲状腺弥漫性肿大；
⑨关节x线：股骨头坏死。
排除了感染、肿瘤等后，根据年（ACR/EULAR）类风湿关节炎分类标准，诊断为：类风湿关节炎骨质疏松症桥本氏甲状腺炎甲状腺功能亢进症。疾病活动度评分DAS28评分6.61，疾病高度活动。患者有生育要求，李主任为张女士制定了羟氯喹+艾拉莫德+益赛普控制病情，钙剂+骨化三醇+双膦酸盐抗骨质疏松治疗，甲硫咪唑＋普萘洛尔控制甲亢。治疗后张女士关节症状好转，心悸气短好转。
张女士心理仍有诸多疑问。一是为什么不能用激素止痛，又为什么会股骨头坏死；二是为什么要查甲功，又为什么会患甲亢？
激素，想说恨你是不得已，想说爱你不可以李主任耐心地向张女士交代了为什么不能使用激素止痛，激素如何导致了股骨头坏死，以及后续规范治疗的必要性。
长期、大量、不规律服用激素可导致细胞脂质代谢紊乱，引起高脂血症、脂肪沉积和变性，增多的脂肪细胞压迫骨细胞使股骨头内骨细胞脂变、坏死，这是激素性股骨头无菌性坏死的主要原因；另一方面，激素可致血小板生成大量增多，使血液黏度增加，血液处于高凝状态，引起血管炎，促使微血栓形成，微循环灌注不良，这是导致股骨头无菌性坏死的另一个重要原因；此外，激素可抑制成骨细胞的活性，减少蛋白质及粘多糖合成，使骨基质形成障碍，引起骨质疏松。在这些因素的综合作用下，最终发生股骨头无菌性坏死。
甲状腺与类风湿的关系类风湿关节炎是自身免疫性结缔组织病（ACTD）中最常见的一种，可累及多个器官和组织，如关节、淋巴组织、肌肉、皮肤和唾液腺、血液系统、肾脏、心脏、眼部等等，因此可有各种各样的临床表现。根据ACTD所累及的组织或器官情况的不同，每个病人的病情严重程度也都不一样。
类风湿关节炎等自身免疫性结缔组织病患者可能具有器官特异性自身抗体，例如抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb），而合并自身免疫性甲状腺疾病。大量临床研究证实自身抗体在ACTD患者中比在健康对照中更普遍。类风湿关节炎合并自身免疫性甲状腺疾病的相对风险OR值是2.81。对ACTD患者进行甲状腺自身免疫筛查具有重要的临床意义。因此目前ACTD患者的临床评估应包括甲状腺功能及相关抗体的检查。所以我们对张女士行了甲状腺功能的检测。
打消了疑虑，张女士积极配合李主任给予的治疗，很快关节肿痛缓解出院了，后期是定期复诊了。治疗感悟幼年特发性关节炎是儿童时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为主要特征，并伴有全身多系统受累，多数病例预后良好，但也有部分患儿出现关节功能残疾，合并慢性葡萄膜炎导致视力受损，甚至并发巨噬细胞活化综合征危及生命，是小儿致残和失明的首要原因。所以对儿童出现不明原因发热、皮疹、关节炎、不明原因发热等情况时，警惕结缔组织病的可能。
治疗以免疫抑制剂及生物制剂为主。激素在自身免疫性疾病中的治疗地位毋庸置疑，它是一把双刃剑，用得好可以成为救命的神器，使用不当则可引致严重并发症。
激素最常见的不良反应包括感染、高血压、高血脂、应激性溃疡等。而另外一种不良反应即无菌性骨坏死，却往往易被医生忽视，但近年来发病率逐年升高。其最好发于股骨头，可能与股骨头的解剖、承重和血供相关。
激素的应用应严格遵医嘱服用及增减量，不用随意使用或超大剂量使用。在此，也呼吁广大患者，久服激素期间一旦出现髋部疼痛、跛行等不适，应及时就医，以免错过最佳治疗时机。
甲状腺自身抗体在自身免疫性结缔组织病患者中比在健康对照中更普遍。对自身免疫性结缔组织病患者进行甲状腺自身免疫筛查具有重要的临床意义。因此类风湿关节炎患者的临床评估应包括甲状腺功能及相关抗体的检查。
如果需要帮助，请联系我们作者：黄慧云
修改、定稿：李治琴
来源：医院风湿免疫科
风湿免疫科门诊就诊信息：
李治琴主任：周二、四全天，周六上午
黄慧云副主任医师：周一、三、五全天
