直播没听够？回看不过瘾？想进一步认识什么是孤立性纤维性肿瘤？别急，12月22医院病理科疑难病例讨论之餐后甜点重磅来袭，手把手教你认识SFT～～
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医院胡想想
孤立性纤维性肿瘤（solitaryfibroustumor，SFT）是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，多发生于胸膜、腹膜或后腹膜，过去认为SFT起源于间皮，故又称为孤立性间皮瘤、孤立性纤维性间皮瘤等。后来研究发现，SFT中的瘤细胞并不表达间皮标记，电镜下也无微绒毛结构，而且也不仅发生于胸腹膜腔，还可以发生于无间皮组织的身体其他部位。目前多数学者认为，SFT是一种起源于CD34阳性的树突状间叶性肿瘤，并有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征。年WHO《软组织与骨肿瘤病理学与遗传学》给SFT的ICD-O编码为/1，即将SFT归于中间类型肿瘤，具有低度恶性潜能。
SFT任何年龄均可发生，多发于20-70岁，无明显性别差异。好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，主要以头颈部、上呼吸道、纵隔、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见，其他部位如中枢神经系统、眼眶、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺等也可发生，几乎包括了所有解剖部位。临床上，发生于胸膜者，多表现为咳嗽、胸痛和呼吸困难，部分病例为体检时偶然发现；发生于胸膜外者，大部分肿瘤生长缓慢且界限较清楚，往往以无痛性肿块为首发症状，体积较大者对其发生部位产生相应的压迫症状。影像学多显示为境界清楚的软组织密度肿瘤，如境界不清多提示侵袭性生长。
发生于肾脏的孤立性纤维性肿瘤非常罕见，国内文献报道仅10余例，恶性者更少，临床通常起病隐匿，也可出现肾区疼痛、血尿，通常无尿急、尿频、尿痛等尿路刺激症状。其大体形态、组织学形态及免疫表型与发生于其它部位的SFT相似。
大体：SFT大体上表现为边界清晰的结节状病灶，大小1-25cm，平均5-8cm，切面常呈多结节状，白色，质硬。偶见黏液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多为局部侵袭性或恶性。
▲图1肉眼观：肿瘤边界清楚，呈灰白色
镜下形态：组织学上典型的SFT表现为：细胞丰富区和细胞稀疏区交替存在，细胞丰富区由散乱排列或呈车辐状的梭形细胞构成，两区域之间有粗的玻璃样变胶原，可见血管外皮瘤样图像；肿瘤细胞卵圆形、梭形，无异型，界限不清，间质常见黏液变、纤维化和间质肥大细胞浸润。核分裂一般较少，很少有3个/10HPF。在约10%的病例中，除了典型SFT区域外，还含有不典型区域，不典型/恶性SFT的诊断要点包括：1.细胞丰富；2.细胞至少有局灶中-重度异型性；3.有肿瘤性坏死；4.核分裂≥4个/10HPF；5.边缘浸润性生长。其中1-4为诊断恶性SFT的必要条件。
▲图2SFT细胞稀疏区与丰富区交替排列
▲图3SFT血管外皮瘤样图像
▲图4不典型SFT细胞丰富，中度异型
▲图5不典型SFT核分裂易见
免疫组化：SFT特征性表达CD34（90%-95%），CD99（70%），不同程度表达Bcl-2，EMA，SMA，偶有S-、CK及Desmin灶阳。年Chmieleck等通过对17例SFT进行全外显子组测序首次证实SFT存在特异性NAB2-STAT6融合基因。NAB2-STAT6基因融合的过度表达诱导了细胞的增殖，并激活了ERG1靶基因启动子、促进基因的表达，使ERG1相关代谢平衡遭到破坏，是SFT肿瘤发生的决定性因素。STAT-6也因此而成为SFT诊断特异性最好、敏感性最高的新的免疫组化标记物，90%以上的SFT都显示STAT-6核着色。
▲图6CD34弥漫表达
▲图7STAT-6弥漫表达（核阳性）
在诊断SFT时，我们还须鉴别其他梭形细胞肿瘤，如（1）单相型滑膜肉瘤，细胞丰富，以梭形为主，也可出现血管外皮瘤样图像，容易混淆，但滑膜肉瘤缺乏广泛胶原成分，免疫组化CD34、STAT6阴性，常表达CK与EMA，更可以通过SYT-SSX融合基因检测鉴别；（2）平滑肌源性肿瘤，肿瘤细胞成分单一，胞浆红，核杆状，无血管外皮瘤样图像，免疫组化肌源性标志SMA、Desmin阳性，CD34、STAT6阴性与之鉴别；（3）恶性外周神经鞘膜瘤，从形态学很难区分，但此肿瘤免疫组化可表达S-，而CD34、STAT6阴性；（4）上皮样/肌样型血管平滑肌脂肪瘤，镜下此肿瘤有成分不等的血管、平滑肌和脂肪，免疫组化表达S-，HMB-45，SMA，Desmin，不表达CD34。总之，仔细观察HE下形态，借助免疫组化标记和基因检测均有助鉴别。
SFT的生物学行为大多为良性经过，少数可复发，约10%-15%被认为具有明显侵袭性行为，局部复发率或远处转移率高。目前治疗主要以手术完整切除为主，能够完整切除的不需要进一步化疗或放疗。大多数学者认为SFT的形态学并不能完全预示预后，而肿瘤能否彻底切除、切缘是否干净，是影响良恶性SFT预后的最关键因素，因此，对于不能完整切除或具有高增殖指数的肿瘤，术后还应进行预防性放疗。此外，肿瘤多发边缘浸润性生长及肉瘤样结构往往提示预后差，部分病例可复发或转移，临床应对所有的SFT患者进行密切长期随访。
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