小儿先天性甲状腺功能减低症

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先天性甲状腺功能减低症(先天性甲低),是由于先天因素使甲状腺激素合成障碍、分泌减少,导致患儿生长障碍,智能落后。

先天性甲低是儿科最常见内分泌疾病之一。

症状体征:

主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。

1、新生儿及婴儿

大多数新生儿无甲低症状和体征,但母亲怀孕时常感到胎动少、过期产、面部呈臃肿状、皮肤粗糙、生理性黄疸延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、体温低、便秘、前囟较大、后囟未闭、腹胀、脐疝、心率缓慢、心音低钝等。

、幼儿和儿童期

多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后而被察觉,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型。

(1)特殊面容:头大,颈短,面部臃肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,唇厚舌大,舌外伸,毛发稀疏,表情淡漠,反应迟钝。

()神经系统功能障碍:智能低下,记忆力、注意力均下降。运动发育障碍,行走延迟,常有听力下降,感觉迟钝,嗜睡,严重可产生黏液性水肿、昏迷。

(3)生长发育迟缓:身材矮小,表现躯体长,四肢短,骨龄发育落后。

(4)心血管功能低下:脉搏微弱,心音低钝,心脏扩大,可伴心包积液,胸腔积液,心电图呈低电压,P-R延长,传导阻滞等。

(5)消化道功能紊乱:纳呆,腹胀,便秘,大便干燥,胃酸减少。

病理病因:

先天性甲低可分为大类:散发性先天性甲低和地方性先天性甲低。

散发性先天性甲低的病因及发病率,多见于甲状腺发育不全或者异位。

地方性先天性甲低主要发生在甲状腺肿流行地区,与缺碘有关。

根据血清TSH浓度,可分为:

1.TSH浓度增高

(1)原发性甲低;包括甲状腺缺如,发育不良,异常;甲状腺素合成障碍。

()暂时性甲低:包括孕母在服用抗甲状腺药物;未成熟儿等。

.TSH浓度正常

(1)下丘脑、垂体性甲低。

()低甲状腺结合球蛋白。

(3)暂时性甲低,可见于未成熟儿、非甲状腺疾病等情况。

甲状腺激素的生理作用:

(1)产热作用:

甲状腺激素能刺激物质氧化,使氧化磷酸化作用加强,促进新陈代谢。

()蛋白质代谢:

生理剂量的甲状腺激素使蛋白质和核酸合成增加,氮的排泄减少,若给大剂量甲状腺激素则抑制蛋白质的合成,血浆、肝、肌肉中游离的氨基酸浓度增高。

(3)糖代谢:

甲状腺激素能促进小肠吸收葡萄糖和半乳糖,并使脂肪组织和肌肉组织摄取葡萄糖的速度增加。还可加强儿茶酚胺和胰岛素对糖代谢的作用,使细胞儿茶酚胺受体对肾上腺素的敏感性增强。

(4)脂肪代谢:

甲状腺激素可以增强脂肪组织对儿茶酚胺、胰高糖素的敏感性,这些激素的作用都是通过腺苷酸环化酶系统,活化细胞内的脂肪酶,促使脂肪水解。

(5)水盐代谢:

甲状腺激素具有利尿作用,甲低时细胞间液增多,并聚积大量白蛋白与黏蛋白,称为黏液性水肿。

(6)对生长发育:

甲状腺激素通过对蛋白质的合成作用能促进生长,与生长激素一起在促进生长方面具有协同作用。甲低患者生长缓慢,骨龄发育落后。

(7)促进大脑发育:

胎儿脑细胞数目在妊娠末3个月增长最快,出生后第1年仍快速增长。在脑细胞增殖、分化期,甲状腺激素必不可少,尤其是妊娠后半期与生后第1年期间更为重要。甲低发生越早,脑损害越重,且常不可逆。

辣么问题来了:哪些可能因素导致甲状腺疾病的?

缺硒导致母亲孕期甲状腺功能亢进,并且接受过抗甲状腺药治疗(包括放射性碘,可自由通过胎盘),会导致分娩出生的新生儿可患甲状腺功能减低症合,并且甲状腺肿大可能。

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参考消息:

点击文章:内分泌器官之甲状腺

点击文章:黑莓说:是谁偷走了我们的健康?

点击文章:生病不是缺药,而是细胞缺营养!









































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